Praxisleitfaden Orthostatische Intoleranz (OI) / Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (PoTS) / orthostatische Hypotonie (OH)

Orthostatische Intoleranz (OI) beschreibt eine Kreislaufanpassungsstörung im Stehen und im Sitzen, in schwersten Fällen auch bei jedem Lagewechsel. Sie liegt bei den meisten ME/CFS-Pat. vor (IOM-Report 2015).
Der Intoleranz liegt eine Dysfunktion der autonomen Steuerung bzw. Gefäßregulation mit einer in Folge verminderten zerebralen Durchblutung zugrunde. Siehe auch → Details zur Pathophysiologie. Es konnte nachgewiesen werden, dass bei fast allen ME/CFS-Betroffenen ein abnormales Verhältnis zwischen Herzauswurfvolumen und Hirndurchblutung bei normaler Herzfrequenz (HF) und Blutdruck (RR) im Vergleich zu Gesunden vorliegt (van Campen et al. 2024). In einer weiteren Studie konnte bei ca. 80 % der ME/CFS-Betroffenen mit normaler HF und RR ein abnormer Abfall des zerebralen Blutflusses gegen Ende einer Kipptisch-Untersuchung nachgewiesen werden. 58 % der ME/CFS-Betroffenen, die eine orthostatische Symptomatik aufwiesen, hatten normale HF und Blutdruckwerte während der Kipptischuntersuchung (van Campen et al. 2020).

Nur bei einem Teil der Betroffenen (ca. 30 %, Jason et al. 2024) können ein posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (PoTS) oder eine orthostatische Hypotonie (OH) als charakteristische Ausdrucksformen einer OI sicher nachgewiesen werden. Sie stellen eigenständige dysautonome Krankheitsentitäten dar. Der Ausschluss von PoTS oder OH schließt das Vorliegen einer OI jedoch nicht aus.

• Posturales Tachykardie-Syndrom (PoTS): deutlicher Anstieg der HF im Stehtest 

• Orthostatische Hypotonie (OH): Abfall des RR im Stehtest  

Wichtige ICD-10-Codes:

• Orthostatische Intoleranz (OI) hat bislang keinen eigenen ICD-10 Code, kann aber unter ICD-10 I95.1 (Kreislaufdysregulation) verschlüsselt werden

• Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (PoTS): ICD-10 G90.80

• Neurogene / Orthostatische Hypotonie (OH): ICD-10 I95.1

• Orthostatische Belastung kann PEM auslösen.
• Es ist davon auszugehen, dass der überwiegende Anteil der ME/CFS-Pat. an einer OI leidet (IOM Report 2015).
• Behandlung der OI kann zu deutlicher Zunahme der Lebensqualität führen.
• Tachykardie bzw. die oft zugrunde liegende adrenerge Überstimulierung kann zu einer Art Angst-/Paniksymptomatik führen oder als solche missinterpretiert werden. Zusätzlich kann eine adrenerge Überstimulierung zu Schlafstörungen führen.
• Auch ohne messbar abweichende Kreislaufparameter sind eine abnorme Minderdurchblutung des Gehirns und eine Verschlechterung kognitiver Funktionen möglich.
• Auch ohne manifestes PoTS oder OH können Pat. durch OI teils schwer beeinträchtigt sein und von einer Therapie profitieren.

• Meist nach Aufrichten zum Stehen (ggf. schon im Sitzen).
• Mögliche Symptome (nicht alle müssen zutreffen): Herzrasen, Palpitationen, Übelkeit, Schwäche, Benommenheit, Schwindel bis hin zu Synkopen, Blässe, kalte Extremitäten, Schweiß, Atemnot, Engegefühl in der Brust, thorakale Schmerzen (oft links), Fatigue, Konzentrationsstörungen.
• Auch gesteigerter Durst, gesteigerte Miktion, Panikattacken, Kopfschmerzen, Migräne oder Nackenschmerzen möglich. Bei PoTS können auch Darmbeschwerden und Motilitätsstörungen auftreten.
• Zunahme der Beschwerden bei längerem Stehen (Sitzen); oft erhebliche Besserung im Liegen. In Folge können die Pat. je nach Schwere nur für begrenzte Zeit aufrecht sitzen oder stehen, manche Pat. müssen überwiegend liegen.
• ME/CFS-Schwerstbetroffene können bereits durch Lageänderung/Anheben des Kopfes Symptome aufweisen.
• Im Falle von PEM 12 bis 48 (72) Stunden zeitversetzt nach der orthostatischen Belastung (längeres Stehen oder Sitzen) erhebliche Verschlechterung des Allgemeinzustandes (Siehe → Post-Exertionelle Malaise (PEM) – Leitsymptom der Erkrankung).

• Je nach Ausprägung können (Sinus-)Tachykardie, Hypotonie oder Hypertonie (oft diastolisch) auftreten.
• Eine OI kann aber auch ohne abweichende Kreislaufparameter vorliegen.
• Evtl. kalte Extremitäten, Blässe, schweißige Haut.
• Bei längerem Stehen oft Blaufärbung der Beine durch „Versacken“ des Blutes.

Die Diagnostik von OI/PoTS/OH sollte möglichst frühzeitig in der ME/CFS-Behandlung erfolgen. Es empfiehlt sich folgendes Vorgehen:

• Erstvorstellung: Screeningfragen (siehe Infobox)

• Zweitvorstellung: Stehtest, um PoTS bzw. OH abzuklären

Passiver Stehtest (NASA-10-min-Anlehn-Test)

Der NASA-Lean-Test ist einfacher anwendbar als eine Kipptischuntersuchung und kann in der Praxis zur Diagnostik von PoTS oder OH durchgeführt werden (→ Protokollblatt).

Testvorbereitung:

• Pat. am vorherigen Termin das → Vorbereitungsblatt auf den Stehtest aushändigen

• Vor dem Test keine kreislaufwirksame Medikation, keine größere Flüssigkeitsmenge trinken, kein Tee, Kaffee, Nikotin, während des Tests keine Kompressionsstrümpfe/Leibbinde. Details im Vorbereitungsblatt (s. o.)

Testdurchführung:

• Pat. liegt zunächst 5 bis 10 Minuten auf Untersuchungsliege/Bett (Einstellung einer Ruhe-Herzfrequenz), dann für 5 Minuten minütlich HF- und RR-Messung.

• Pat. steht auf und lehnt sich stehend mit den Schultern an die Wand, Füße ca. 15 cm von der Wand entfernt (Fotos → hier). Beim Stehen dürfen die Bein- und Rumpfmuskeln nicht bewegt werden (keine Muskelpumpe aktivieren).

• 10 Min. lang minütlich RR und HF messen und protokollieren, ebenso wie Symptome.

• Kein „verkürzter“ Stehtest (3 Min Stehtest), da späte Puls- bzw. RR-Änderungen häufig sind.

• Testabbruch, falls die Symptome zu stark werden (PEM-Gefahr!).

• Bei Symptomen ist das Ergebnis auffällig, unabhängig von den Messwerten.

Alternativen:

• Der Stehtest kann ggf. von Pat. zuhause durchgeführt werden (wg. Gefahr von Synkopen nur mit 2. Person) → Anleitung.

• Kipptisch-Untersuchung: Aufwändiger und für Pat. ggf. anstrengender mit der Gefahr der PEM-Auslösung. Bezüglich HF-Messung ggf. nicht so sensitiv wie NASA-Lean-Test (Sathaporn et al. 2025). Eher Forschungseinrichtungen vorbehalten. 

→ Tipps und Tricks:

• Schellong-Test am besten vermeiden, da falsch-negative Befunde möglich (aktiver Stehtest mit Muskelpumpenaktivierung und damit Stimulation des venösen Rückflusses).

• Ein Stehtest ist bei schwerstbetroffenen, absolut bettlägerigen, Pat. nicht möglich und die Diagnose entsprechend schwierig. Hinweis auf eine OI/PoTS kann eine überschießende Tachykardie nach Aufsetzen im Bett oder bereits bei Anheben des Kopfes sein. Anstieg ggf. erst nach mehreren Minuten. Hier kann ein LZ-EKG mit konsequent geführter Aktivitätsdokumentation (Pflegemaßnahmen, Essensaufnahmen etc.) eventuell diagnostisch hilfreich sein.

Diagnosekriterien PoTS (passiver Stehtest)

• Bei Erwachsenen: vom Liegen zum Stehen Anstieg der HF innerhalb von 10 Minuten > 30/min oder HF mindestens 120; anhaltend, d. h. länger als über 1 Minute (2 Messungen im einminütigen Abstand im Stehtest)

• Bei 12 – 19-Jährigen: Anstieg der HF > 40/min.

• Keine begleitende OH, d. h. Blutdruck sinkt allenfalls geringfügig ab (Diagnosekriterien OH s. u.)

• Orthostatische Symptome bei der Untersuchung und Anamnese über mindestens 3 Monate

• Keine anderen Erkrankungen, die die Sinustachykardie bedingen

Diagnosekriterien OH

Nach mind. 3 Minuten Stehen (passiver Stehtest, Schellong- oder Kipptisch-Untersuchung):

• Sys. RR-Abfall von mind. 20 mmHg (oder absolute Werte unter 90 mmHg)
  oder

• Diast. RR-Abfall von mind. 10 mmHg

→ Tipps & Tricks:

• Merke: Der Ausschluss von PoTS oder OH (eigenständige dysautonome Krankheitsentitäten) schließt das Vorliegen einer OI nicht aus.

• Diagnostik kann hausärztlich durchgeführt werden. Fachärztliche Abklärung (Kardiologie, Neurologie) bei mobilitätseingeschränkten Pat. schwierig. Falls ÜW: auf PEM-Gefahr hinweisen.

• Evtl. Pulsuhr auswerten (lassen), insbesondere bei bettlägerigen Pat. ggf. unterstützend zur Diagnostik.

• Auch Pat. ohne nachweisbares PoTS/OH darauf hinweisen, dass sich ihre Konzentrationsfähigkeit ggf. im Sitzen mit hochgelegten Beinen oder im Liegen verbessern könnte.

Ausschluss von Differenzialdiagnosen

Mögliche Differenzialdiagnosen: z. B. Medikamenten-NW (→ s. u. Allgemeine Maßnahmen), (neu aufgetretene) Anämie, autoimmune oder endokrine Erkrankungen, kardiale Ursachen, Vit.-B12-Mangel.

Auch Pat. mit OI, die nicht die PoTS- oder OH-Diagnosekriterien erfüllen, können von Behandlung profitieren.

Allgemeine Maßnahmen

• Medikamente, die OI verstärken können, möglichst absetzen oder reduzieren (z. B. trizyklische Antidepressiva und SNRI, α-Blocker, höher dosierte ß-Blocker (kleine Dosen können hilfreich sein), Kalzium-Kanal-Blocker, MAO-Hemmer, Phenothiazine und ADHS-Medikamente). Mit Pat. Nutzen der jeweiligen Medikation und Risiko für OI-Verstärkung diskutieren und gemeinsame Entscheidung treffen.

• Ausreichende Flüssigkeits- und erhöhte Salz-Zufuhr: Flüssigkeitszufuhr von tgl. ca. 2 – 3 Liter insgesamt einhalten, sowie zusätzliche Kochsalz-Zufuhr (nicht bei Hypertonie). Möglichst vor dem Aufstehen damit beginnen und über den Tag verteilen.

• Kompressionstrumpfhosen und/oder Leibbinden zur abdominalen Kompression, um den venösen Rückfluss zu erhöhen.

• Begleitende Schmerzsymptomatik behandeln.

• Sturzprophylaxe.

• Vermeidung von langem Stehen (ggf. von längerem Sitzen).

• Beim Stehen Beinmuskulatur anspannen oder Beine kreuzen.

• Versorgung: z. B. Duschstuhl, Rollator oder tragbarer Hocker für Pausen beim Gehen, in schwereren Fällen Rollstuhl mit Elektroantrieb und Liegefunktion.

• Bei Arztbesuchen/Ambulanzen: Zeit im Stehen und Sitzen verringern (z. B. Liege für Wartezeit und Arztgespräch). In schweren Fällen Telefon- oder Videosprechstunde, Hausbesuch oder Liegendtransport.

• Attest für Notfälle, um auf diese Maßnahmen hinzuweisen. → Formulierungsvorschlag oder im → Notfallpass für ME/CFS „PoTS/Kreislaufregulationsstörung“ ergänzen.

CAVE: Bei ME/CFS keine trainingsintensitätssteigernden Aktivierungsprogramme (graded exercise therapy (GET) kontraindiziert), kein Sport, kein Training, Vorsicht mit muskulärer Aktivierung!

→ Tipps und Tricks:

• Den Pat. Begründung für die erhöhte Salzzufuhr geben, z. B. „Ohne das Salz scheidet die Niere das Wasser zu schnell wieder aus.“ Auch ansprechen, dass die erhöhte Salzzufuhr im Falle eines zu niedrigen Blutvolumens das kardiovaskuläre Risiko nicht erhöht (bei PoTS gilt nicht „Salz ist böse“, sondern „Salz ist gut“).

• Möglichst viele Tätigkeiten im Liegen oder Sitzen mit hochgelegten Beinen.

Medikamentöse Therapie

• Wenn nicht-pharmakologische Maßnahmen (vermehrte Flüssigkeits- und NaCl-Aufnahme, Kompression etc.) nicht ausreichen, kann zusätzlich eine medikamentöse Therapie begonnen werden. Bei starken Beschwerden ggf. gleichzeitig beginnen.

• Auch unter Medikation die nicht-pharmakologischen Maßnahmen weiterführen.

• Medikamente müssen ggf. kombiniert werden, z. B. wenn sowohl Blutvolumen als auch Gefäßwiderstand erhöht werden sollen. Optimale Kombination muss individuell erprobt werden.

• Nach Verordnung eines Medikaments warten, bis es wirksam werden kann und/oder die Volldosis erreicht ist (Ausnahme evtl. Pyridostigmin, wo die Volldosis erst sehr langsam erreicht wird). Dann Evaluation der Wirksamkeit, evtl. Stehtest wiederholen (morgens, ca. 1 h nach der regulären Morgenmedikation) und je nach Befund die Medikation anpassen/umstellen.

• Ggf. auch Therapiekontrolle mithilfe von Pat.-Apps für Herzfrequenz oder Uhren mit Puls-Messung.

• Medikamenten-NW und Interaktionen beachten und Pat. entsprechend aufklären.

• Bei Off-Label-Medikamenten Einverständniserklärung unterschreiben lassen.

• Hinweise zur Therapie von Tachykardien und Hypotonie auch im → Therapiekompass des BfArM für Long COVID enthalten.

→ Tipps & Tricks:

• Einige Pat. mit PoTS können eine schwere Polydipsie/Polyurie aufweisen (teils mit Hyponatriämie, Wasser-Deprivationstests ist oft normal, Fallberichte → hier – auf Deutsch → hier). Diese ist schwierig zu behandeln, probatorisch z. B. durch Salzzufuhr (z. B. Umstellung der Flüssigkeitszufuhr auf ORS).

• Auch bei isoliert erhöhtem RR im Stehtest sollte die zusätzlich Wasser-/Salzzufuhr nicht abgesetzt werden, da dies oft der Ausdruck einer Hypovolämie ist.

Kriterien zur Medikamentenauswahl

• Es besteht derzeit keine validierte medikamentöse Therapie für PoTS oder OI. Eine wirksame medikamentöse Therapie muß individuell ausgetestet werden. 

• Liegt eine symptomatische Tachykardie vor, so hat die Frequenzsenkung Priorität.

  • Bei hoher HF und normalem oder erhöhtem RR kommen kardioselektive ß-Blocker in Frage, insbes. Nebivolol (ß1-Hemmer und ß3-Agonist, führt weder zu Blutdruckabfall noch Vasokonstriktion).
    CAVE: ß-Blocker, insbesondere β2-Rezptorblocker, können auch Fatigue und Durchblutungsstörungen/Raynaud verstärken: im Verlauf beobachten und evtl. umstellen. 

  • Bei Tachykardie und normalem oder leicht erniedrigtem RR ist Ivabradin ideal, weil es HF, nicht aber RR senkt.

  • Tachykardie mit hohem RR kann auf eine erhöhte Sympathikusaktivität hinweisen, hier evtl. Versuch mit Clonidin (durch die Reduktion des adrenergen Outputs kann sich evtl. auch die Schlafsituation verbessern).

• Pyridostigmin wirkt nicht nur positiv auf die OI-Symptomatik, sondern kann auch andere ME/CFS-Symptome verbessern. Es wird deshalb häufig bei ME/CFS und zusätzlich vorliegendem PoTS mit eingesetzt. Nach Erreichen einer gut wirksamen und verträglichen Dosis kann ggf. für gleichmäßigere Wirkspiegel auf Retard-Präparat umgestellt werden. Manche Pat. profitieren auch von höheren Pyridostigmin-Dosen (z. B. abends zusätzlich Retard-Präparat).

• Bei persistierend niedrigem RR noch einmal ausreichende Salzzufuhr adressieren, evtl. zusätzlich Midodrin oder Fludrocortison erwägen (ersteres insb. bei Hinweisen auf venöses Pooling wie Beinschwellung oder Akrozyanose im Stehen).

• Zur Abschätzung ob eine (funktionelle) Hypovolämie besteht, kann es hilfreich sein, probatorisch eine Volumenexpansion mittels i. v. Gabe einer isotonischen Infusionslösung durchzuführen.

Weiterführende Informationen und Literatur:

→ Kostenlose Online-Weiterbildung zu PoTS des PostCOVID-Netzwerks der Charité von Frau Prof. Dr. Andrea Maier, ANS Ambulanz RWTH Aachen

PoTS und andere Dysautonomien e. V.: https://www.pots-dysautonomia.net

P. C. Rowe: Living well with orthostatic intolerance. A guide to Diagnosis and Treatment; 1. Ausgabe August 2024; ISBN: 978-142144942

Baader & Maier 2017: POTS – Posturales Tachykardiesyndrom.
https://www.pots-dysautonomia.net/_files/ugd/9808d3_053724c1b3f140e0894fad6ccfc15249.pdf

S. R. Raj et al. 2020: Canadian Cardiovascular Society Position Statement on Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) and Related Disorders of Chronic Orthostatic Intolerance. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.12.024

Das komplette Dokument inklusive  Dosisschemata ist nur für Fachpublikum mittels DocCheck-Login zugänglich.
Bitte beachten Sie auch den → rechtlichen Hinweis und den Hinweis zum Feedbackmechanismus.